渐冻症（ALS）是一种累及上、下运动神经元的致死性神经变性疾病。早诊断、早治疗对于减缓ALS的病情进程，保证生存质量，延长生存期有重要意义。神经丝轻链蛋白（ＮfＬ）在渐冻症的诊断、监测疾病进展及判断预后中有一定的应用价值。本文将介绍一种用于ALS早期诊断的德国IBL进口试剂盒—神经丝轻链蛋白试剂盒。

渐冻症是什么病?

渐冻症又称肌萎.缩性侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)，患者有疫情中武汉金银潭医院院长张定宇和物理学家霍金。

渐冻症会影响患者的神经细胞,令人丧失对肌肉的控制能力,导致说话、吞咽和呼吸困难，最后一般会因呼吸衰竭而死亡，仅有半数以上的患者在确诊后可以生存3年以上。

早诊断、早治疗对减缓ALS的病情进程，保证患者生存质量，延长生存期有重要意义。血液中神经丝轻链蛋白（NFL）是轴突损伤的标志物，对ALS的早期诊断有一定应用价值。

神经丝轻链蛋白对ALS诊断的应用价值

神经丝轻链蛋白(NfL)是一种大量表达于有髓轴突的蛋白。当中枢神经系统轴突损伤时，NfL大量释放于脑脊液和血液中。

众多报道提示，渐冻症患者的神经丝轻链蛋白（NFL）和磷酸化的神经丝蛋白重链（p-NFH）水平显著高于健康者及其他神经系统疾病患者，并且这种升高在渐冻症患者出现临床表现前11.6个月时就已经出现，这提示，渐冻症神经退行性病变可能早于临床症状出现。同时，高水平NFL和p-NFH还预示着疾病进展快、生存期短，因此，这两种生物标志物的检测有助于早期发现、量化渐冻症的亚临床状态，预测症状出现时间。

进一步研究NFL和p-NFH在ALS诊断中的优缺点时发现：

（１）CSF中p-NFH较NFL诊断更敏感；

（２）血液中NFL诊断性能更优 。 

因为CSF要通过腰椎穿剌获得，用血液样本采集代替腰穿检测NFL用于诊断ASL更为安全便捷，有利于大量筛查。

神经丝轻链蛋白检测：

神经丝轻链蛋白怎么检测？德国IBL公司出口的30112458神经丝轻链蛋白试剂盒，采用酶联免疫法，可以定量测定脑脊液中人神经丝轻链蛋白（NF-L）。试剂盒中抗体与大鼠、牛和猕猴来源的神经丝轻链蛋白发生交叉反应，也可用于上述物种的研究。

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参考文献：

1）神经丝蛋白轻链和磷酸化的神经丝蛋白重链作为肌侧索硬化生物标志物的研究进展 临床学杂志 ２０２１ 年第 ３４ 卷第 ４ 期 作者：王静雯等

2）血清神经丝轻链蛋白在中枢神经系统疾病中的研究进展 中国实用神经疾病杂志 2021 年 11 月第 24 卷第 21 期 作者：马冰冰 王凯华